Retinitis Pigmentosa ist die Bezeichnung für eine Gruppe von erblichen Augenerkrankungen, bei denen es zu einem Absterben der Netzhaut kommt. Die Netzhautzellen sterben dabei schrittweise ab. In der Regel zuerst die Stäbchen, die in der Peripherie der Netzhaut angesiedelt sind. Die Zapfen im Zentrum der Makula bleiben erhalten.
Die Folgen sind Nachtblindheit, eine Verringerung der Sehschärfe und Gesichtsfeldeinschränkungen. Das Gesichtsfeld ist der Bereich, den man gleichzeitig überblicken kann, ohne das Auge oder den Kopf zu bewegen. Das Gesichtsfeld schränkt sich dabei bei den Betroffenen von außen her immer mehr ein, bis nur noch ein kleiner zentraler Sehrest übrig bleibt. Dieser Sehrest wird dann als „Tunnelblick“ oder „Röhrengesichtsfeld“ bezeichnet. Der Betroffene sieht nur noch Gegenstände, die er direkt ansieht. Objekte außerhalb der Blicklinie kann er nicht erkennen. Trotz erhaltener zentraler Sehschärfe ist die selbstständige Orientierung durch die Einschränkung des Gesichtsfeldes nicht mehr möglich. Deshalb kann es vorkommen, dass Betroffene als Simulanten bezeichnet werden. Einerseits nutzen sie den Blindenlangstock zur Orientierung, lesen aber andererseits die Zeitung ohne Brille. Diese Erkrankung kann aber bei schwerem Verlauf auch zur Erblindung führen. Die Retinitis Pigmentosa ist die häufigste Ursache für einen Sehverlust im mittleren Alter. In Deutschland leiden etwa 30.000 bis 40.000 Menschen an der Krankheit, weltweit rund 3 Millionen Menschen. Schätzungsweise jeder 80. Mensch trägt ein „ungünstig“ verändertes RPGen in sich, also eine Erbinformation, die die Entwicklung dieser Netzhauterkrankung bei Gen- Trägern oder seinen Nachkommen in Gang setzen kann.
